Lehrveranstaltung Vorlesung, MW 2, M03, 1.FS, SoSe2023, MSM2

Vorlesung: 'Störungen des Energiestoffwechsels als Krankheitsursache'

Lehrformat: Interdisziplinäre Vorlesung (2.00 Std.)
Kurzbeschreibung: Mitochondrien sind die zentralen Organellen der zellulären Energiegewinnung. Daher führen mitochondriale Defekte zu einer drastischen Einschränkung der Funktionsfähigkeit menschlicher Zellen. Besonders betroffen sind Gewebe und Organe mit hohem Energiebedarf, wie Herz- und Skelettmuskulatur, Leber und Nervensystem. Anhand von Fallbeispielen für die unterschiedlichen Formen von mitochondrialen Störungen (Pyruvatdehydrogenase-Mangel, mitochondriale DNA-Depletion, Störungen der ß-Oxidation) werden Prinzipien der Diagnose (Bestimmung von Laktat, Blutzucker, Ketonkörperkonzentration), Symptomatik (Kardiomyopathien, Hepatopathien, Enzephalopathien) und Therapieansätze (Diät, Kofaktor-Therapie) vorgestellt. Besonderheiten der Vererbung von Mitochondriendefekten (nukleäre Gene, mitochondriale DNA, Heteroplasmie) sollen angesprochen werden.
Anmerkungen zur Vorbereitung: Es wird Wissen über den Aufbau und die Struktur von Lipiden, Proteinen und Kohlenhydraten (Modul 2 „Bausteine des Lebens“) und den Aufbau der Zelle mit seinen Organellen und deren prinzipiellen Funktionen, wie sie in Woche 1 dieses Moduls vermittelt werden, vorausgesetzt.
Übergeordnetes Lernziel: Die Studierenden sollen die Pathophysiologie von Mitochondropathien (u.a. Heteroplasmie, zellulärerer Energiestoffwechsel) erläutern können. Sie sollen in Grundzügen die biochemische und klinische Symptomatik, Diagnostik, Therapie und Betreuung bei Mitochondropathien beschreiben können.
Lernspirale: Den Studierenden ist im Rahmen dieses Moduls „Biologie der Zelle“ das Organell der Mitochondrien vorgestellt worden. Über Störungen des Energiestoffwechsels werden die Grundlagen der Besonderheiten von Organsystemen (Skelettmuskulatur, Leber, Nervensystem) mit hohem Energiebedarf und ihrer Abhängigkeit vom Mitochondrium erläutert. Damit wird die Basis geschaffen für das Verständnis von organspezifischen biochemischen Vorgängen, wie sie in folgenden Stoffwechselmodulen 12 „Ernährung, Verdauung, Stoffwechsel“ und 17 „Systemische Störungen als Krankheitsmodell“ sowie den Organmodulen 10 „Bewegung“, 15 „Nervensystem“ und 26 „Erkrankungen des Abdomens“ besprochen werden.
Fächer gemäß ÄAppO:
  • Kinderheilkunde
  • Biochemie/ Molekularbiologie
Durchführende Einrichtungen:
  • CC02 - Institut für Biochemie - CCM
  • CC17 - Sozialpädiatrisches Zentrum - CVK
Zuständiges Lehrsekretariat:
 
Lernziel(e) der Veranstaltung – der/die Studierende soll…
Wissen/Kenntnisse (kognitiv)
Einstellungen (emotional/reflektiv)
 
Ausbildungsziele
Gegenstandskatalog 1 (keine Einträge)
Gegenstandskatalog 2 (keine Einträge)
Modul-Outcomes: (keine Einträge)
Empfehlung zur Vor- und Nachbereitung:Buch:
e-book:
Empfehlung zur Vertiefung:Buch:
e-book:
Vorhandene Medien
in Moodle:
  • UE-Begleitmaterialien